Tony D, 37 ans, est adressé par son chirurgien-dentiste traitant pour avis sur des lésions ostéo-condensantes multiples des maxillaires découvertes fortuitement au détour d’une radiographie panoramique de routine.
L’examen clinique met en évidence une volumineuse tuméfaction de l’hémi-palais dur gauche, indolore et recouvert d’une muqueuse normale.
On retrouve à la radiographie une canine incluse, deux volumineuses lésions radiodenses ovalaires bien délimitées et ceinturées d’un liseré radioclaire localisées à l’hémi-maxillaire gauche et de multiples lésions radio-opaques.
L’interrogatoire révèle que le père du patient est décédé relativement jeune d’un cancer colorectal et que le patient a déjà subi une colectomie totale. Il ne prend par ailleurs aucun traitement médicamenteux.
1. Quel(s) élément(s) oriente(nt) vers le diagnostic de syndrome de Gardner ?
a. Colectomie
b. Lésions radio-opaques multiples
c. Traitement canalaire de 24
d. Décès du père d’un cancer colorectal
2. Vers quel médecin spécialiste orientez-vous le patient ?
a. Cardiologue
b. Endocrinologue
c. Gastro-entérologue
d. Généticien
3. Quels examens complémentaires paraissent indispensables au diagnostic ?
a. Échographie cardiaque
b. Colonoscopie
c. NFS/VS
d. Examen Cone Beam des maxillaires (CBCT)
4. Quelle attitude thérapeutique proposez-vous sur les lésions maxillo-faciales ?
a. Abstention et surveillance thérapeutique
b. Ostéoplasties des exostoses volumineuses
c. Radiothérapie
d. Chimiothérapie
Réponses :
1 : a, b, d ; 2 : c, d ; 3 : b ; 4 : a, b
Commentaires
Le syndrome de Gardner, variante de la polypose adénomatoïde familiale, constitue une maladie génétique à transmission autosomique dominante responsable de près de 1 % des cancers colorectaux [1].
Ce syndrome est décrit dès 1912, mais c’est Gardner [2], dans les années 1950, qui en précise la transmission génétique avec une fréquence estimée entre 1 pour 6 000 et 1 pour 13 000…
