L’amélogenèse imparfaite (AI) est un groupe de maladies héréditaires hétérogènes sur le plan génétique et phénotypique qui affecte la qualité et la quantité d’émail en dentures temporaire et permanente. La transmission génétique de cette affection peut se faire selon le mode dominant, récessif, ou lié au chromosome X [1].
Cette anomalie peut être isolée ou associée à d’autres modifications morphologiques ou biochimiques ailleurs dans l’organisme [2]. Elle peut faire partie d’un syndrome malformatif tel que le syndrome tricho-dento-osseux, la dysplasie oculo-dento-digitale ou l’épidermolyse bulleuse congénitale [3]. Son incidence varie de 1/1 700 à 1/16 000, en fonction des critères de diagnostic utilisés et des populations étudiées [4,5].
Sur le plan phénotypique, il existe quatre types d’amélogenèse imparfaite : hypoplasique, hypomature, hypominéralisée et hypomature-hypoplasique avec taurodontisme [4]. Il existe également de nombreux sous-types [6]. Les problèmes dentaires sont variables en fonction du type ; ils incluent essentiellement des sensibilités et des altérations de l’esthétique dentaire [6]. Les défauts amélaires peuvent être associés à des retards d’éruption, des absences dentaires congénitales, des problèmes de béance antérieure ou des anomalies cranio-faciales, des calcifications pulpaires, des résorptions corono-radiculaires, des hypercémentoses, des malformations radiculaires, un taurodontisme, une attrition sévère et une perte de dimension verticale d’occlusion (DVO) [7,8].
Reposant sur l’examen clinique et radiographique, le diagnostic est parfois difficile, du fait de la variabilité des caractères phénotypiques [9]. Le diagnostic doit pourtant être réalisé précocement afin de débuter le traitement en denture temporaire [10]. Le traitement varie en fonction de la sévérité de l’atteinte : reconstitutions coronaires partielles directes ou indirectes (composites…
