Motif de la consultation.
Patient de 55 ans venu consulter pour une gêne oropharyngée isolée.
Histoire de la maladie.
Persistance d’une brûlure de l’oropharynx depuis un mois associée à une voix éraillée.
Interrogatoire.
Il mettait en évidence un tabagisme actif évalué à 10 paquets-année, sans antécédent médico-chirurgical.
Examen clinique.
Il révélait des lésions érythémateuses et érosives de la partie postérieure du palais, débordant sur le palais mou. Les lésions étaient bilatérales. Les amygdales palatines étaient épargnées.
Examens paracliniques.
Une biopsie a été réalisée. Elle a révélé une lésion bulleuse intra-épithéliale. L’examen en immunofluorescence directe mettait en évidence des dépôts d’IgG et C3 localisés autour des cellules épithéliales. L’examen en immunofluorescence indirecte objectivait la présence d’anticorps anti-substance inter-cellulaire et les tests ELISA d’anticorps anti-desmogléine 3.
Synthèse.
Le tableau clinique était évocateur d’un pemphigus vulgaire du fait de la présence d’érosions buccales. La localisation oropharyngée est classique dans le pemphigus, mais pas spécifique ni exclusive. La suspicion de pemphigus impose la réalisation d’une biopsie pour coloration classique (Hématoxyine-Eosine-Safran) et un examen en immunofluorescence directe à la recherche de dépôts d’IgG, d’IgA et de C3 en cadre autour des cellules épithéliales. Aujourd’hui, en plus de l’examen en immunofluorescence indirecte, des tests ELISA sont réalisés à la recherche d’anticorps anti-desmogléine 1 et 3. Dans le cas présenté, la présence d’anticorps anti-desmogléine 3 explique la localisation buccale exclusive et l’absence d’atteinte cutanée, car les desmogléines 1 de la peau (protéines d’adhésion desmosomales) maintiennent l’intégrité du revêtement cutané. La découverte d’un pemphigus nécessite d’adresser le patient vers un service de dermatologie…
