Macrochéilites de Miescher : il faut rechercher une maladie de Crohn ou une sarcoïdose

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  • Publié le . Paru dans L'Information Dentaire n°43 - 11 décembre 2024 (page 29-31)
Information dentaire
Les macrochéilites sont des tuméfactions labiales d’origine inflammatoire (macrochéilite de Miesher) ou la manifestation d’un angio-œdème (allergie, toxicité médicamenteuse…). Les macrochéilites de Miescher sont diagnostiquées par une biopsie profonde mettant en évidence un granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. La macrochéilite de Miescher peut être isolée (granulomatose oro-faciale), associée à une maladie de Crohn, une sarcoïdose ou faire partie du syndrome de Melkersson-Rosenthal caractérisé par une triade clinique incluant une macrochéilite de Miescher, une paralysie a frigore et une langue scrotale.

Cas 1

Motif de la consultation

Homme de 52 ans qui a consulté pour une macrochéilite douloureuse de la lèvre supérieure.

Histoire de la maladie

Le patient était porteur d’une maladie de Crohn diagnostiquée dix ans auparavant. Le patient était traité par anti-TNF avec une bonne stabilité de la maladie sur le plan digestif. Il alléguait l’apparition d’une macrochéilite douloureuse et invalidante depuis quelques mois malgré la poursuite des anti-TNF et plusieurs injections intra-lésionnelles de 80 mg de triamcinolone.

Interrogatoire

Il révélait une gêne majeure avec des difficultés à parler et à s’alimenter.

Examen clinique

L’inspection objectivait une macrochéilite de la lèvre supérieure qui apparaissait tuméfiée, infiltrée avec une fissure médiane interne. La lèvre était par place recouverte de croûtes jaunâtres qui signaient une impétigination de la lésion. La palpation montrait un aspect tendu de la lèvre.

Examens paracliniques

Une biopsie de la lèvre a été réalisée à titre systématique. Elle a mis en évidence la présence de plusieurs granulomes épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse.

Synthèse

Il s’agissait d’une macrochéilite de Miescher dans le cadre d’une maladie de Crohn. Ce cas illustre la dissociation entre le contrôle digestif et les manifestations extra-intestinales. Les atteintes orales de la maladie de Crohn peuvent persister ou émerger malgré un contrôle optimal des symptômes digestifs, suggérant des mécanismes physiopathologiques locaux distincts. Les options thérapeutiques incluent des corticoïdes intra-lésionnels, des immunomodulateurs topiques ou systémiques, voire une chirurgie pour les cas réfractaires. La résistance des atteintes oro-faciales au traitement anti-TNF pose un défi thérapeutique. Dans notre cas, nous avons finalement opté pour un traitement par inhibiteur de JAK avec une réponse favorable…

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