Manifestations bucco-dentaires des maladies rares

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  • Publié le . Paru dans Profession Assistant(e) Dentaire n°2 - 15 mars 2022 (page 32-37)
Information dentaire
Les maladies rares orales et dentaires, mais aussi de l'os et du cartilage, ont des répercussions bucco-dentaires souvent difficiles à gérer pour le praticien, d’autant qu’elles se manifestent depuis le plus jeune âge. Cet article s'intéressera aux anomalies de nombre, de taille, de forme et de structure dans les cas d'amélogenèse et de dentinogenèse imparfaites.

Est qualifiée de maladie rare, une affection qui touche moins d’une personne sur 2 000. Cela représente 3 à 4 millions de patients en France, et environ 25 millions en Europe. Les maladies rares orales et dentaires, mais aussi de l’os et du cartilage, ont des répercussions bucco-dentaires souvent difficiles à gérer pour le praticien, d’autant qu’elles se manifestent depuis le plus jeune âge. Le praticien pourra même concourir au diagnostic chez les malades qui s’ignorent par son observation clinique.

Les patients atteints de maladies rares présentent un contexte clinique complexe. En effet, 65 % de ces maladies sont graves et/ou invalidantes et sont caractérisées par une apparition précoce, des douleurs chroniques, la survenue d’un déficit moteur, sensoriel ou intellectuel, voire par la mise en jeu du pronostic vital.

Elles surviennent dès le plus jeune âge et on distinguera les maladies :

  • congénitales, à savoir présentes à la naissance ;
  • acquises, provoquées par une cause extérieure ;
  • génétiques, dues au dysfonctionnement d’un ou plusieurs gènes ;
  • génétiques non héréditaires par atteinte des cellules somatiques.

Elles peuvent se transmettre par voie autosomique récessive ou dominante, ou liées au chromosome sexuel (récessive ou dominante).

Les anomalies dentaires surviennent fréquemment dans un certain nombre de troubles génétiques et constituent des signes majeurs dans le diagnostic de ces troubles. Les répercussions au niveau dentaire revêtent différentes formes et peuvent être isolées ou multiples. On distinguera :

  • les anomalies de développement (nombre, taille et forme) ;
  • les anomalies d’éruption ;
  • les anomalies de structure (émail, dentine et cément) ;
  • les anomalies de teinte.

Les anomalies de nombre et de taille

Elles ont une prévalence entre 4 et 6 % de la population pour l’agénésie d’au moins une dent [1]. On parle :

  • – d’hypodontie, lorsqu’il…

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