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Modèles animaux : modélisations précliniques des maladies rares des tissus dentaires minéralisés

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Les anomalies dentaires peuvent exister de manière isolée ou être associées à des manifestations extra-orales dans le cadre des maladies rares. Les maladies rares, par définition, affectent moins d’une personne sur 2 000. Chaque anomalie dentaire correspond à des problématiques développementales et génétiques spécifiques. Nous nous intéresserons plus particulièrement aux anomalies affectant les tissus durs de la dent. De nombreuses souris génétiquement modifiées, modèles de maladies rares, reproduisent dans leurs phénotypes les anomalies cranio-faciales rencontrées chez l’Homme, y compris les anomalies dentaires, et autorisent ainsi une étude plus fine des conséquences des dysfonctionnements moléculaires associés. Par ailleurs, des modèles murins, mutés dans des gènes pour lesquels aucune maladie n’a, à ce jour, été décrite chez l’Homme, et présentant des anomalies de la dentine, de l’émail et des autres tissus dentaires, sont également disponibles. Ils constituent des preuves de l’implication de ces gènes dans la formation dentaire et mettent en lumière de nouveaux gènes-candidats potentiels dont la mutation doit être analysée chez les patients atteints d’anomalies des tissus durs de la dent.

Les anomalies dentaires peuvent exister de manière isolée ou être associées à des manifestations extra-orales dans le cadre des maladies rares. Les maladies rares par définition affectent moins d’une personne sur 2 000. À ce jour, on dénombre 8 000 maladies rares dont 80 % sont d’origine génétique. De ce fait, elles concernent au total trois à quatre millions de personnes en France, et près de vingt-cinq millions en Europe. Les anomalies dentaires, qu’elles soient de nombre, forme, taille, structure ou d’éruption/résorption, sont une des manifestations phénotypiques des maladies rares ou syndromes témoignant ainsi dans leur chronologie, grâce au caractère minéralisé des tissus dentaires, des troubles issus du développement. Parmi ces maladies rares, 900 présentent des manifestations cliniques phénotypiques bucco-dentaires et 750 des fentes labio-palatines.

L’odontogenèse, classiquement divisée en cinq stades (la lame, le bourgeon, le capuchon, la cloche, l’édification radiculaire avec l’éruption dentaire), est contrôlée par des interactions entre les compartiments ectomésenchymateux et épithéliaux ; elle est régulée par des voies de signalisation conservées du développement bien connues aujourd’hui (FGF, BMP, SHH, WNT, TGFbeta, NOTCH, TNF), identifiées dans les travaux de recherche sur les souris transgéniques.

Chez l’Homme, la formule dentaire s’exprime au sein de deux dentures (temporaire et permanente) et est composée de dents de morphologies différentes avec, en avant, les incisives suivies des canines, puis des prémolaires et des molaires. La souris, quant à elle, ne possède qu’un jeu de dents (monophyodontie) et sa formule dentaire, contrairement à celle de l’Homme, n’est composée que de deux types de dents (trois molaires et une incisive par hémi-arcade) séparées par un espace sans dent appelé diastème. De plus, la souris possède des incisives à croissance continue ayant un développement asymétrique avec dépôt de l’émail uniquement sur la partie labiale et une partie linguale analogue de la racine. Les incisives de rongeur ont un émail de couleur orangée.

Malgré ces différences, les processus de formation et de développement dentaire…

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