Prise en charge prothétique d’un enfant atteint d’une dysplasie ectodermique hypohidrotique

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  • Publié le . Paru dans L'Information Dentaire (page 20-25)
Information dentaire
La dysplasie ectodermique hypohidrotique (DEH), ou syndrome de Christ-Siemens-Touraine, fait partie d’un groupe hétérogène de pathologies caractérisées par l’altération congénitale des structures dérivées de l’ectoderme. Elle se manifeste par une triade de signes : une hypohidrose/anhidrose, une hypotrichose et une hypodontie/anodontie. L’absence de dents constitue un handicap fonctionnel et esthétique pour les enfants atteints, qui doivent faire l’objet d’une prise en charge précoce et multidisciplinaire pour pallier les problèmes engendrés par ce syndrome. Une réhabilitation prothétique transitoire chez le jeune enfant est ainsi importante pour son développement psychoaffectif et son intégration scolaire. Cet article présente un cas clinique en exposant les différentes étapes de la prise en charge prothétique d’une petite fille atteinte de dysplasie ectodermique et présentant une hypodontie maxillaire et une anodontie mandibulaire.

À propos d’un cas clinique

La dysplasie ectodermique est une génodermatose héréditaire liée au chromosome X qui comprend toute une série d’anomalies du développement et se caractérise par des altérations morphologiques d’organes et des tissus dérivés de l’ectoderme.
 
La forme la plus fréquente est la dysplasie ectodermique anhidrotique/hypohidrotique liée à l’X, ou syndrome de Christ-Siemens-Touraine, dont l’incidence est estimée à 1/100 000 naissances. Elle trouve son étiologie dans une mutation du gène codant pour l’ectodysplasine-A (EDA) et se caractérise par la triade : hypodontie ou anodontie (anodontie : absence complète de dents ; oligodontie : absence très importante de dents ; hypodontie : absence peu importante de dents), hypotrichose (atteinte des cheveux et des poils) et hypohidrose (atteinte des glandes sudoripares et sébacées). À cette triade s’ajoutent d’autres signes cliniques assez nombreux, mais pas toujours présents.
 
Cliniquement, les enfants présentent une alopécie, des ongles dystrophiques, un faciès atypique de « vieillard », des rhinites atrophiques, des otites à répétition, et des infections oculaires récurrentes de type conjonctivite ainsi que des épistaxis, des problèmes de mastication, de déglutition et de phonation.
 
Concernant le système stomatognatique, les caractéristiques sont :
– des anomalies de nombre par défaut allant de l’hypodontie jusqu’à l’anodontie ;
– des anomalies de forme et de structure des deux dentures ;
– des troubles de la croissance maxillo-mandibulaire ;
– une sécheresse buccale.
 
Ce sont les raisons pour lesquelles le capital dentaire doit être préservé au maximum par des restaurations et des réhabilitations prothétiques précoces. Celles-ci doivent tenir compte de la croissance des enfants atteints afin de leur permettre d’arriver à l’âge adulte sans problèmes esthétiques, fonctionnels et parodontaux majeurs (fig. 1 à 9).
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