Le syndrome de Di George, ou syndrome vélo-cardio-facial (délétion 22q11), présente un large spectre phénotypique de modéré à sévère pouvant inclure : des malformations cardiaques variées (75 %), une immunodéficience secondaire à une aplasie/hypoplasie thymique (60 %), des atteintes rénales et gastro-intestinales, des troubles de l’apprentissage et/ou psychiques (95 %) [1]… De plus, il peut être observé des anomalies ORL et/ou vélo-palatines (95 %) et des anomalies dentaires telles qu’une hypoplasie de l’émail (40 %).
Cette pathologie implique une mutation de type délétion de trois millions de paires de base [2]. Elle apparaît de novo dans 90 % des cas ou par transmission autosomique dominante. La prévalence de ce syndrome est de 1/2 000 à 1/4 000 naissances.
Cet article présente la prise en charge prothétique de Pierre, qui avait pour objectif de restaurer l’ensemble des fonctions (déglutition, mastication, phonation), de permettre une meilleure insertion sociale mais aussi, à plus long terme, d’accompagner la croissance maxillo-faciale jusqu’à l’adolescence. Pour cela, des prothèses amovibles complètes ont été réalisées et un suivi organisé sur les sept années suivantes.
Réhabilitation prothétique : prothèses amovibles complètes en denture temporaire
Pierre, 4 ans et demi, atteint du syndrome de Di George, a été adressé par son chirurgien-dentiste au pôle de médecine bucco-dentaire du CHU de Reims pour une prise en charge bucco-dentaire. Il présente un déficit immunitaire se traduisant par des infections oro-pharyngées répétées, des retards psychomoteurs, cognitif et du langage. Lors de la consultation, il a été observé un fort délabrement de l’ensemble de la denture (fig. 1a, b) se traduisant, selon la mère, par des douleurs mais aussi par un déficit des apports alimentaires solides.
Devant ce tableau clinique, il a été décidé d’extraire l’ensemble…
