Les maladies rares représentent un défi pour le système de santé. Selon l’Organisation Mondiale de la Santé, une maladie est dite rare lorsqu’elle touche moins d’une personne sur 2 000. On en dénombre plus de 7 000, affectant environ 3 millions de personnes en France et environ 25 millions en Europe [1]. Maladie endocrinienne acquise rare, l’acromégalie est caractérisée par une production excessive de l’hormone de croissance aussi appelée growth hormone (GH) [2]. De manière générale, cette hypersécrétion de GH est causée par un adénome hypophysaire bénin [2- 5].
La prévalence de l’acromégalie est d’environ soixante cas par million d’habitants, avec une incidence estimée à quatre cas par million d’habitants et par an [3]. La maladie touche les deux sexes, avec une légère prédominance féminine rapportée dans certaines études [3, 5]. Il s’agit d’une maladie chronique, évolutive et systémique.
La rareté de la maladie, associée à une progression lente et à des signes cliniques initiaux peu spécifiques, explique un retard diagnostique fréquent, qui survient souvent à un stade avancé, avec des complications systémiques déjà présentes [6].
L’acromégalie entraîne progressivement des modifications craniofaciales et dentaires, résultant d’une croissance lente et disproportionnée du massif facial sur plusieurs années [7]. Ces altérations se traduisent notamment par un prognathisme mandibulaire et une macroglossie [7, 8], un épaississement des lèvres, une luette hypertrophiée et un allongement du voile du palais [4, 8, 9]. Sur le plan dentaire, on observe fréquemment des malocclusions [10] et l’apparition de diastèmes [7, 8, 10]. Ces anomalies morphologiques peuvent également avoir des répercussions fonctionnelles, parmi lesquelles figure le syndrome d’apnées-hypopnées obstructives du sommeil (SAHOS) [3, 4, 11]. L’impact morphologique de cette maladie métabolique sur les bases osseuses…