L’ostéopétrose ou « maladie des os de marbre » décrite par Albers-Schönberg en 1904 [1] est une maladie métabolique osseuse autosomique qui résulte d’un défaut de la résorption par les ostéoclastes et qui aboutit à une hyperminéralisation du squelette entraînant une fragilité osseuse [2-4]. La maladie peut être classée selon trois catégories principales : une forme précoce maligne autosomique récessive, une forme intermédiaire, et une forme adulte autosomique dominante, moins sévère, connue sous le nom de maladie d’Albers- Schönberg [5]. L’incidence est estimée de façon variable à 1:200 000 pour la forme récessive et 1:20 000 pour la forme dominante ; elle est plus élevée chez les couples consanguins [6].
La maladie d’Albers-Schönberg peut être découverte de façon fortuite ou révélée par des fractures lors de traumatismes mineurs, des douleurs ostéo-articulaires chroniques (épiphysiolyses, arthrites…) et la compression de nerfs crâniens (paralysie faciale, surdité, atteinte visuelle) [7].
Des dysmorphoses faciales sont fréquemment rapportées, en particulier des béances antérieures et des classes III d’Angle par rétromaxillie [4]. Les manifestations buccales peuvent se traduire par des retards d’éruption, des agénésies, des hypoplasies dentaires prédisposant à la carie et à la perte prématurée des dents [8,9]. La nécrose pulpaire d’origine carieuse et la parodontite constituent les principales complications des malformations dentaires et favorisent le développement d’ostéomyélite des maxillaires, dont la prise en charge se révèle souvent difficile [10]. Cette dernière complication est liée à la diminution de la vascularisation osseuse, secondaire à la compression des pédicules nourriciers par la sclérose, avec une localisation plus fréquente à la mandibule [11].
Le cas clinique décrit dans cet article illustre les étapes de la réalisation d’une prothèse amovible complète…
