Lésions nodulaires orales et syndrome de Gougerot Sjögren

Le syndrome de Gougerot Sjögren (SS) est une maladie auto-immune chronique systémique affectant les glandes exocrines (lacrymales, salivaires…) et associant fatigue chronique et douleurs articulaires. Il existe une forme primaire ou primitive et une forme secondaire en lien avec d’autres maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, thyroïdite…). Un article paru récemment dans le New England Journal of Medicine* reprend la symptomatologie du SS primaire et son délai de diagnostic estimé entre 6 et 7 ans.
 
Cet article écrit par une équipe brésilienne de Sao Paulo dans la revue Brazilian Dental Journal (revue indexée et impactée impact factor à 0.26) rapporte deux cas de SS ayant chacun une anomalie buccale nodulaire asymptomatique située l’un sur la lèvre, l’autre au niveau du plancher buccal. Ces cas sont bien iconographiés cliniquement et histologiquement. Le premier cas rapporté concerne une lésion nodulaire asymptomatique sur la muqueuse de la lèvre supérieure avec une muqueuse sous-jacente normale. Le diagnostic anatomo-pathologique est compatible avec un lymphome MALT récidivant.
 
Le second cas relate l’apparition d’une tuméfaction asymptomatique au niveau du plancher buccal droit avec également avec une muqueuse sous-jacente normale. Le diagnostic est celui d’un mucocèle.
L’importance du diagnostic précoce de cette maladie par les professionnels de santé buccale est mise en exergue avec la nécessité de connaître les complications muqueuses parodontales et dentaires de cette maladie sournoise qu’est le SS. Fondés sur un exa­men clinique rigoureux, les diagnostics différentiels des lésions nodulaires seront évoqués tels que l’hyperplasie fibreuse épithéliale focale ou maladie de Heck, les lipomes, neurofibromes, neurinomes ou tumeurs bénignes des glandes salivaires. L’exérèse de ces lésions et leur analyse histologique permettent de confirmer le diagnostic.
 
Cet article met en avant l’importance de connaître ces lésions nodulaires dans ce contexte avec la nécessité de confirmer le diagnostic. À ce jour, 24 cas de lymphome MALT (associé aux tissus muqueux oraux) en excluant les amygdales ont été rapportés avec 40 % d’entre eux associés à une maladie auto immune et 30 % d’entre eux présentant une lésion nodulaire buccale. Concernant le mucocèle, qui est une lésion réactionnelle des glandes salivaires mineures correspondant à une extravasation de mucus au sein d’un tissu de granulation contenant des macrophages, l’hypothèse émise par les auteurs est que le SS sous-jacent aurait influencé ce développement et que la pathogénie doit être encore étudiée. Selon un autre auteur ayant rapporté des cas de mucocèles associés au SS, l’infiltrat lymphocytaire pourrait être responsable d’une destruction des canaux des glandes salivaires engendrant ainsi le développement de mucocèle.
 
Peu de cas de lésions nodulaires associées au SS sont rapportés. Aussi, cet article permet aux professionnels de santé buccale ainsi qu’aux équipes multidisciplinaires travaillant sur le SS de compléter leur savoir.
 
* Mariette X, Criswell L.A. Primary Sjögren’s Syndrome. N Engl J Med 2018 ; 378 : 931-939.