Syndrome de Sjögren : difficultés diagnostiques et thérapeutiques

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Le premier article concerne une étude clinique ayant inclus 103 patients présentant une suspicion clinique de syndrome de Sjögren primaire, dont l’objectif était d’évaluer la performance diagnostique de l’échographie des glandes salivaires principales (parotide, submandibulaire) par rapport aux trois classifications le plus souvent utilisées pour le diagnostic de la maladie : l’American European Consensus Group (AECG) de 2002, l’American Collegue of Rheumatology (ACR) de 2012 et l’European League Against Rheumatism (EULAR) de 2017.
L’échogénicité parenchymateuse, l’homo­généité, les zones hypoéchogènes, les réflexions hyperéchogènes et la netteté des frontières des glandes salivaires ont été notées selon le système de Hocevar. Le score total d’échographie a été calculé en faisant la somme des items analysés (score variant de 0 à 48).
La concordance entre le score échographique et le score histologique de Chisholm et Masson (ou focus score) obtenu par biopsie des glandes salivaires accessoires labiales était de 79 %. L’échographie des glandes salivaires principales a montré une sensibilité et une spécificité élevées : respectivement de 71 % et 92 % (versus l’ensemble des critères retenus par l’AECG), de 77 % et de 92 % (versus ceux de l’ACR) et de 67 % et 94 % (versus ceux de l’EULAR).

Le deuxième article est un essai clinique randomisé (Identifiant de ClinicalTrials.gov : NCT02066896) ayant eu pour but d’évaluer l’efficacité du traitement au laser de bas niveau (LLLT) versus placebo dans le traitement de la xérostomie associée au syndrome de Sjögren.
66 patients ont été inclus. Dans le groupe traité (n = 33), les patients ont bénéficié d’une LLLT deux fois par semaine pendant 6 semaines, pour un total de 12 séances de traitement. L’irradiation au laser a été réalisée avec une diode aluminium-gallium-arsenide (AlGaAs) à une longueur d’onde de 808 nm, une puissance de sortie de 100 MW et une densité d’énergie de 4,0 J/cm2 par séance. Le traitement placebo a été réalisé en suivant le même protocole que celui utilisé pour les patients irradiés et en utilisant le même dispositif laser pour imiter une irradiation réelle, mais sans émission laser active. Les critères de jugement étaient le débit salivaire, le taux de bêta-2 microglobuline salivaire et les concentrations salivaires de sodium et de chlore. Les patients des deux groupes n’ont présenté aucune amélioration concernant la xérostomie

(p = 0,301) ou le débit salivaire (p = 0,643) dans les deux groupes. Il n’y avait pas de différence entre les niveaux de bêta-2 microglobuline salivaire, la concentration de sodium et de chlore avant et après thérapie laser entre les deux groupes.

Commentaire

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune lymphoproliférative caractérisée par une infiltration de cellules mononucléées dans les glandes exocrines, notamment les glandes lacrymales et salivaires. Ces infiltrations lymphoïdes sont à l’origine d’un syndrome sec.
Même si le Syndrome de Sjögren (SjS) est rare (variant de 0,1 % à 1 % selon la population examinée), le symptôme de sécheresse buccale est en revanche très fréquent dans la population générale (jusqu’à 30 % des personnes de plus de 65 ans). Face à un patient qui manifeste un syndrome sec, il est indispensable de porter un éventuel diagnostic de SjS. L’atteinte morphologique des glandes salivaires principales est l’une des caractéristiques principales du SjS, mais les examens recommandés (sialographie parotidienne et scintigraphie salivaire) sont considérés comme obsolètes car invasifs et irradiants, et sont rarement utilisés en pratique clinique. C’est dans ce contexte que l’échographie des glandes salivaires a été développée au cours des vingt dernières années comme un examen non invasif, peu coûteux et facilement accessible, offrant une exploration morphologique de l’atteinte des glandes salivaires principales.
Malgré une sensibilité moyenne de 70 % et une spécificité de plus de 90 % pour le diagnostic de SjS, il n’existe à ce jour aucune recommandation pour généraliser cet examen en pratique quotidienne. Les principales limites sont l’absence de score échographique consensuel et le fait que la qualité des résultats de l’examen échographique est opérateur-dépendante. D’autres imageries, comme l’IRM et la sialographie par cone-beam CT, sont également actuellement discutées comme aide diagnostique ou décisionnelle.

Commentaire

En raison de la diversité des manifestations cliniques du SjS et de l’existence de formes paucisymptomatiques ou atypiques, les deux principaux défis demeurent d’en améliorer le diagnostic et le traitement.
Le traitement du syndrome sec associé au SjS est essentiellement symptomatique et repose actuellement sur la prescription de sialogogues ou de salive artificielle. Leur efficacité clinique est variable et le plus souvent décevante.
La LLLT s’est révélée efficace dans le traitement de diverses affections et maladies en favorisant la biomodulation dans le métabolisme cellulaire du tissu à réparer.
De nombreuses études in vitro ont évalué les effets de la LLLT sur la fonction des glandes salivaires. Cependant, à ce jour, seules quelques-unes (le plus souvent des cas cliniques ou de petites séries) ont tenté d’évaluer les effets de la LLLT sur le débit salivaire chez les patients présentant une hyposalivation mais leurs résultats étaient contradictoires. L’objectif de cette étude a donc été d’évaluer l’efficacité de la LLLT dans le traitement de la xérostomie chez les patients atteints de SjS. Le protocole LLLT utilisé dans cette étude s’est révélé inefficace. Cependant, il conviendrait de tester d’autres densités d’énergie, longueurs d’onde et paramètres d’irradiation avant de porter une conclusion définitive sur l’intérêt ou non du laser dans le traitement symptomatique de la xérostomie.

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