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Les amélogenèses et dentinogenèses imparfaites : classifications clinico-moléculaires, aspects histologiques, cliniques et radiologiques

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Les amélogenèses et dentinogenèses imparfaites sont des anomalies rares de structure affectant respectivement l’émail et la dentine. Ces pathologies ont une origine génétique, caractérisée par une grande variabilité d’expression phénotypique, ce qui peut rendre le diagnostic difficile. Un certain nombre d’éléments – les antécédents familiaux, l’analyse de ségrégation, l’expression clinique et radiographique – vont cependant orienter notre diagnostic positif et différentiel.
Amélogenèses et dentinogenèses imparfaites constituent une réelle gêne fonctionnelle, esthétique et sociale pour les patients qui en sont atteints. Plus le diagnostic est posé précocement, plus le patient peut bénéficier d’une prise en charge adaptée, évolutive et meilleur sera le pronostic. L’objectif de cet article est de résumer les principales caractéristiques de chacune de ces pathologies, afin que tout omnipraticien puisse les diagnostiquer et les adresser vers des centres de référence de compétence adaptés.

Une pathologie est dite rare lorsqu’elle affecte moins d’un individu sur 2 000 dans une population. Les amélogenèses imparfaites héréditaires (AIH) et les dentinogenèses imparfaites (DI) sont des anomalies affectant la structure des tissus composant la dent, c’est-à-dire respectivement l’émail et la dentine. Ces défauts peuvent être des défauts qualitatifs et/ou quantitatifs. Ils sont le résultat d’une perturbation du processus embryologique de l’amélogenèse et de la dentinogenèse intervenant au stade de cytodifférenciation de l’odontogenèse.

L’odontogenèse est sous le contrôle de plus d’une centaine de gènes codant pour des facteurs de croissance, des facteurs de transcription (responsables notamment de la différenciation en cellules effectrices) et des protéines dites matricielles. Ces gènes ayant des fonctions dans d’autres processus embryologiques ou d’autres tissus, il est possible que d’autres anomalies accompagnent ces AIH et DI dans des pathologies syndromiques variées. Ainsi, les termes AIH et DI peuvent désigner un signe clinique et une pathologie. Lorsqu’il s’agit de la pathologie non syndromique, on parle d’amélogenèse et de dentinogenèse imparfaites isolées.

L’amélogenèse imparfaite héréditaire

L’amélogenèse imparfaite (AI) est une maladie rare. La prévalence de toutes les formes d’AI varie d’un pays à l’autre : 1/4 000 en Suède, 1/150 000 aux États-Unis.

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