Maladies héréditaires et lésions blanches

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  • Publié le . Paru dans L'Information Dentaire n°7 - 19 février 2020
Information dentaire
La plupart des lésions blanches correspondent à des kératoses et ces dernières sont si fréquentes que l’on tend à utiliser indifféremment les deux termes, comme si on oubliait que les lésions blanches ne sont pas toujours uniquement dues à une kératose. Quelques maladies héréditaires comportent des lésions blanches sans appartenir obligatoirement au cadre des génodermatoses.

Cas 1

Motif de la consultation. Patiente de 22 ans venue pour un examen dans le cadre d’une suspicion de white sponge nevus de Cannon.

Histoire de la maladie. La patiente était allée consulter dans le service de dermatologie pour des lésions blanches sur la muqueuse génitale, découvertes quelques années auparavant.

Interrogatoire. Devant la persistance des lésions et leur légère extension en surface, la patiente s’était décidée à consulter, bien qu’elle ne ressente aucune gêne. Elle avait une sœur cadette qui présentait les mêmes lésions au niveau génital.

Examen clinique. L’ensemble de la muqueuse buccale, excepté la fibromuqueuse gingivale, présentait un aspect opalin plus ou moins marqué. Dans les régions jugales postérieures, sur toute la hauteur, et sur les trigones rétro-molaires, la muqueuse était nettement blanche. La muqueuse des joues et des trigones paraissait épaissie par endroits et, à l’ouverture buccale, des plis verticaux se formaient sur la muqueuse jugale.
Examens paracliniques. Dans le service de dermatologie, une biopsie avait été réalisée. L’examen histopathologique avait montré que la muqueuse était recouverte par une couche de parakératose relativement fine. L’épithélium comportait une importante acanthose avec, dans le corps muqueux, un œdème intercellulaire et une vacuolisation des kératinocytes. Le cytoplasme des kératinocytes contenait par endroits de petits amas éosinophiles de tonofilaments, parfois disposés en anneau autour des noyaux. Le chorion sous-jacent avait un aspect normal. Cet aspect est compatible avec un white sponge nevus.

Synthèse. Le white sponge nevus, ou hamartome spongieux muqueux, est une affection bénigne à transmission autosomique dominante, due à une mutation des kératines 4 et 13 que l’on retrouve dans les kératinocytes de la couche suprabasale de la muqueuse buccale, des fosses nasales, de l’œsophage et de la région ano-génitale.

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