La maladie de Gougerot-Sjögren touche 0,05 à 0,4 % de la population adulte, principalement les femmes, avec un pic entre 55 et 65 ans. Le diagnostic en est difficile, souvent retardé de plusieurs années, en raison de sa présentation clinique hétérogène et de sa progression insidieuse. Celle-ci peut se compliquer d’une atteinte pulmonaire, neurologique ou rénale, et le risque de développer un lymphome est majoré. Le diagnostic repose actuellement sur une combinaison de critères cliniques, sérologiques, histologiques et fonctionnels, ces derniers mesurant la détérioration de la qualité de vie des patients. Bien que de nombreux travaux aient souligné l’implication physiopathologique de la voie de l’interféron [2] (fig. 3), les mécanismes immunopathologiques à l’origine des manifestations cliniques restent mal compris.
Une maladie sans traitement de fond
Le traitement est principalement symptomatique, visant à améliorer la qualité de vie du patient, et n’agit pas sur la progression de la maladie. Les échecs de nombreux essais thérapeutiques peuvent en partie s’expliquer par l’hétérogénéité de la maladie au plan moléculaire, qui n’est pas prise en compte dans les classifications cliniques. Ainsi, l’établissement d’une taxonomie moléculaire de la maladie de Gougerot-Sjögren pourrait permettre d’identifier des marqueurs prédictifs de complications de la maladie ou de la réponse au traitement, et déboucher sur une approche thérapeutique personnalisée. Tel a été l’objectif d’un travail collaboratif réalisé par les équipes de recherche de l’unité UMR 1227 de l’Inserm et de l’Institut de recherches internationales Servier [3]. Dans le prolongement de notre contribution au projet PRECISESADS IMI JU [4], nous avons exploité la base de données collectées pour la cohorte de patients atteints de la maladie de Gougerot-Sjögren et déterminé…
