RÉSUMÉ
La pemphigoïde cicatricielle (PC), ou pemphigoïde des muqueuses, est une pathologie auto-immune inflammatoire chronique affectant principalement les femmes, avec un âge moyen de 60 ans. Rare, elle fait partie des pathologies bulleuses sous-épithéliales, et le nombre de cas pédiatriques décrits est très faible.
Le cas d’une patiente de 16 ans souffrant de lésions gingivales bulleuses et érosives depuis trois ans est ici rapporté. L’immunofluorescence directe a été le critère diagnostique principal, montrant un dépôt linéaire et continu d’IgG et C3 sur la membrane basale. Le diagnostic de PC a permis de mettre en place un traitement efficace par dapsone et corticoïdes.
Le diagnostic de PC est souvent retardé du fait de sa présentation peu spécifique, souvent confondue avec une gingivite desquamative, d’autant plus quand les patients sont jeunes. Une prise en charge multidisciplinaire et un traitement personnalisé sont essentiels.
Contexte
La pemphigoïde cicatricielle (PC), aussi appelée pemphigoïde des muqueuses, est une pathologie bulleuse sous-épithéliale auto-immune, inflammatoire et chronique. Rare (incidence annuelle : 1,3 à 2 personnes par million d’individus) et à prédominance féminine (environ 4 femmes pour 1 homme), elle concerne surtout les sujets de plus de 60 ans [1-3]. Moins de 30 cas ont été décrits dans la population pédiatrique. Les caractéristiques de la pathologie sont identiques à la forme adulte et le pronostic souvent plus favorable. Un suivi multidisciplinaire est nécessaire sur le long terme [4-6]. En effet, la PC évolue progressivement avec des phases de poussées et de rémissions [2, 7].
Dans la PC, les auto-anticorps (IgG et IgA) se lient avec les protéines de structure des hémidesmosomes au niveau de la membrane basale. Cela active l’inflammation médiée par le complément, menant à la perte de connexion entre les cellules épithéliales basales…
