Un outil dans le suivi clinique des patients atteints de pemphigoïde cicatricielle

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  • Publié le . Paru dans L'Information Dentaire n°40 - 20 novembre 2019
Information dentaire
Article analysé
Ormond M et al. Validation of an Oral Disease Severity Score (ODSS) tool for use in oral mucous membrane pemphigoid.
Br J Dermatol. 2019 Sep 30. doi : 10.1111/bjd.18566

Les maladies bulleuses auto-immunes sont des maladies rares. La signature clinique de cette réaction auto-immune résulte dans la formation de bulles cutanées ou des muqueuses externes. La pemphigoïde cicatricielle (PC) est une dermatose bulleuse auto-immune (DBAI) sous-épidermique.

Elle survient préférentiellement chez le sujet âgé (âge moyen entre 60 et 70 ans), avec une certaine prédominance féminine. Son incidence annuelle est d’environ 70 nouveaux cas en France.

La forme clinique la plus fréquente touche les muqueuses, notamment buccale et oculaire.
La cible immunologique des auto­anticorps appartient à la zone de jonction dermo-épidermique. L’immuno­fluorescence directe sur biopsie de la muqueuse buccale met en évidence des dépôts d’IgG, d’IgA et/ou de C3 sur la membrane basale épidermique. C’est une maladie chronique. Différentes lignes thérapeutiques existent. La prise en charge de cette maladie repose sur un suivi clinique précis, rigoureux et répété à chaque visite. Le suivi clinique des patients est un défi pour le praticien, il est le critère d’évaluation de la bonne/mauvaise réponse au traitement.
Actuellement, il n’existe pas de « scoring clinique » validé pour la pemhigoïde cicatricielle.

Différents outils sont disponibles, comme le « Mucous Membrane Pemphigoid Disease Area Index (MMPDAI) » et le « Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity Score (ABSIS) ».
Cette étude démontre que le score ODSS est sensible et reproductible, dans le suivi de la pemphigoïde cicatricielle. Néanmoins, ce score divise la cavité buccale en 17 sites, ce qui nécessite un apprentissage de la part du clinicien. Mais sa polyvalence en fait un outil intéressant dans le suivi clinique des patients. En effet, ce score a déjà été validé dans le suivi du lichen plan buccal et des lésions orales du pemphigus vulgaire.

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